La esclerosis sistémica o esclerodermia es una
enfermedad multisistémica que se caracteriza por vasculopatía y fibrosis
tisular. Es una patología del tejido conjuntivo que involucra cambios en la
piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Es un tipo de
trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema
inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano. La enfermedad
oclusiva microvascular es el resultado de la proliferación de la íntima con
fibrosis progresiva en combinación con un fenómeno de vasospasmo. Aunque las
lesiones iniciales pueden mostrar inflamación linfocitaria, se trata de un
proceso isquémico no vasculítico ligado a una fibrosis predominante de la piel
y otros órganos.
CAUSAS
Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las
personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada
colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten
síntomas de la enfermedad.
La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a
50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres.
SÍNTOMAS
Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden
abarcar:
- Dedos
de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a
las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud).
- Pérdida del cabello.
- Piel
más clara o más oscura de lo normal.
- Rigidez
y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos.
- Tumoraciones
blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una
sustancia blanca que luce como pasta dental.
- Llagas
(ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
- Piel
facial tensa y con aspecto de máscara.
Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:
- Dolor articular
- Entumecimiento
y dolor en los pies
- Dolor,
rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
- Dolor de muñeca
Los problemas respiratorios pueden resultar de la
cicatrización de los pulmones y pueden abarcar:
- Tos seca
- Dificultad respiratoria
- Sibilancias
Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:
- Distensión después de las comidas
- Estreñimiento
- Diarrea
- Dificultad para tragar.
- Reflujo esofágico o acidez gástrica
- Problemas para controlar las heces.
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